Ollier病とは何ですか。 Ollier病：診断と治療

あなたは小さな子供の足や腕がゆっくりと成長することを思うだろうか？ おそらく、彼Ollier病。 それはそれは、その異形成である、スケルトンの骨の発達の異常がある疾患です。 、複数の軟骨腫の骨一方的またはdiskhondroplaziya骨軟骨腫を - その他の会社名、製品名は病気を述べました。 彼の主なタイトル疾患はリヨン外科医Olierに代わっていました。 病気は彼が発見し、1899年にX線を使用して説明しました。

病気Ollierは何ですか

この疾患は、多くのお母さんの子供たちによく知られている、股関節形成異常を含む多くの疾患に属し骨の骨格の異常を指します。

この疾患は通常、理由は以前にこのことを考えていたもので、子供の頃に現れる 子供の病気。 今の病状が（症状がさえ年齢範囲20〜40年の間に発生する可能性があります）、成人でデビューを作ることができることが判明しました。 これは、先天性異常であるが、彼女はいくつかの時間後に見つかった - 幼児期や青年期に - それは骨の見かけの変形および/または手足の異常な発展になったときに、集中的な成長の時、です。

長いの骨幹端でOllier病 管状骨 手足のは、軟骨の成長に表示されます。 病気は骨盤内だけでなく、特に足と手の中に、主に骨、軟骨、および手や足の関節に発症するが、それは肋骨、胸骨と頭蓋骨で発見されました。

増殖またはenhondromyは、骨の外側の層が薄く、脆く。 実際には、それが悪性（例えば、軟骨肉腫）に発展できる良性の腫瘍です。 幸いなことに、これは非常にまれにしか起こりません。

思春期に成長が安定化し、骨に置き換えます。

このように、Ollier病 - 重い遺伝病、また発生した軟骨骨格の石灰化や肥厚骨幹端（首の長い骨）。 その発生原因はまだ不明です。 いくつかのケースでは、それは常染色体優性遺伝の文字です。

病気をdiskhondroplazieyと同様には珍しい症候群maffucciとプロテウスです。 最初に、離れた良性増殖軟骨、骨格奇形、皮膚形成血管腫から - 血管からなる暗赤色斑不規則な形状、。 身体の様々な部分に第2の現像良性腫瘍です。

病気の影響を受けている人

以前は骨がまれな軟骨腫と考えられていました。 X線検査が広く十分に行われたときしかし、今、それは希少ではないことが判明しました。 20年前ならば、それは彼らが今の2倍の数であることを30例を説明しました。

出産は、特に幼児や胎児の発育、実際には、そこにOllier病では、X線を使用して定期的にダイナミックな研究をされていない場合は通常不可能正確な発症を決定するには。 この疾患は、方法によって、女の子は男の子より頻繁にほぼ2倍を明らかにしています。

症状

病気の兆候を見逃さないように、親は子供があれば警戒する必要があります。

• 手足/四肢の一部の開発に残ります。
• 非対称性をマークし、それらに短縮。
• 跛行を観察しました。
• 骨盤のずれがあります。
• 外反または内反型の関節の現在の曲率。

これらの要因はすべて子Ollier病と仮定することを可能にします。

この疾患は出生時に常に直ちに明らかではありませんが、1-4歳で、あなたは足や手を上げる、子供が予想よりも遅くなることがわかります。 これは無視できない病気の主な症状です。 赤ちゃんの残りの部分は、彼がと診断されたという事実にもかかわらず、正常に発達している「Ollier病。」

Diskhondroplaziyaが最も頻繁に1手足に影響を与え、しかし、両方の敗北の場合があります。 病気がタッチダウンした場合、子供は自分の短縮のために低成長となります。 病理学的プロセスは非常に早く開始した場合は特に強く骨をいじけ。 変形は痛々しいほど遅い進行を進めます。 もちろん、病気への暴露は、歩行を変え、太く、短くなり、跛行が観察されます。 内反またはがあるかもしれません 外反変形 、脊椎の脊柱側弯症- （大腿骨や足の近位端あまり頻繁に）膝の。 この疾患における筋萎縮は存在しません。

大きな変更は、いくつかのケースでは、中手指骨、中足骨の対象となります。 彼らは多くのエンライトメントを含んで不器用や軟骨、延長、短縮しました。

彼らは間違った骨を開発した疾患の結果として破断する可能性が高いOllier病。 しかし、骨折はしばしばシームレスに生い茂っ。

併存疾患

関連する疾患は、常にではない開発がDiskhondroplaziyuは、他の臓器の病変を伴うことができます。 特に、Ollier病の若い女の子で発生する可能性が 卵巣の奇形腫 は非常に早い月経とを含め、厳しい含めおよび内分泌疾患を、 思春期早発症 骨化を加速させました。

しかし、開発は卵巣腫瘍を除去することによって、正常に戻っています。

診断

Ollier病を識別するために、レントゲンを作ることがまず必要です。 また、骨生検および磁気共鳴画像があるはずです。 必要に応じて、疾患を検出すると、患者はすぐに軟骨肉腫への悪性形質転換を識別するために、医師による定期的な検診が必要です。

鑑別診断

実際にはOllier病の鑑別診断、後に必要のない 、X線 画像は非常に具体的な軟骨腫であるため。 医師は類似の疾患の数を排除しなければならないので、しかし、それぞれの場合は、個々のであるが、痛みを伴う症状のセットが実質繰り返します。

レントゲンは非定型Chondrodystrophy、片側肥大または骨萎縮症、くる病変形及びいくつかの他の疾患を排除します。 また、X線に起因し、それは通常Ollier病を混乱させることができるレックリングハウゼン病、除外されます。 主な原則 - X線を行う必要があり、全体の骨格ではなく、その一部。

治療ガイドライン

Diskhondroplaziyaは、現時点では、残念ながら、治療のない合理的な方法を持っていません。 対照的に、例えば、股関節形成不全などの疾患は、変形のみの外科的矯正によって治療軟骨腫。 いくつかのケースでは、それは、人工股関節置換を示しています。 患者が受けるべき治療の残りの部分、 - 症候性と支援。

外科的介入は、大人のための主に示され、以降、現代の観察によれば、学校の年齢で外科的矯正一貫した結果は、外科的処置の意味のみ変形ではなく、動的間に形成されることを意味し、受信されています。 それが大幅にOllier病で歪んでいる指に来る特に子供たちのためしかし、重傷で手術可能。

患者は整形外科靴を履いて示し、関節を固定する整形外科ブレースおよび他のデバイスの使用を：病気は、関節や骨を維持することが必要です。 患者は、この病理学の治療と運動スポーツ複合施設のために特別に設計された係合しなければなりません。

特別なシミュレータ上の体操と演習として有用です。 これは、筋肉の緊張を復元し、靭帯を強化するのに役立ちます。

見通し

調査によると、ほとんどの場合では 思春期、 軟骨は（病気の成人の場合には非常に稀にしか検出されなかった理由は、多分それはだ）骨に置き換えられます。 しかし、予測は幼い子供のraduzhen未満である：変形、ゆっくりではあるが、進んでいます。 これは危険Ollier病は何かということです。

疾患は、全体的な予後は明確に把握することが困難であること、したがって個々の場合に現れます。 場合は、複数の病変には、単一の局部的な変更の場合よりも有利です。 シングル変形は、それは小さな子供に来る場合は特に、彼らの非対称性により、手足の一つとなりの短縮につながります。 そして、修正することは不可能です。 また、がんの早期開発に指の様々な変形のリスクを増大させます。

軟骨肉腫への変換

軟骨肉腫 - - 頻繁に発生しません、まだ癌を発症する可能性があるビュー内の悪性転換があるという事実にもかかわらず。 現在の研究の数は、それはずっと後に起こることができることを示しているが、ほとんどこれは、青年期に起こります。 このため、患者は医師や医療検査とdiskhondroplaziey定期的な協議を推奨しています。