オルニチンサイクル：反応スキーム、説明、代謝障害

人体は、正常な活性を維持するために、それは有害物質を除去するためのメカニズムを開発しました。 中でもアンモニア - 窒素化合物の代謝の最終生成物、特定のタンパク質です。 NH _3は、生物にとって毒性であり、そして任意の毒として泌尿器介して出力されます。 しかし、アンモニアの前にオルニチンサイクルと呼ばれる連続的な反応のシリーズを受けます。

窒素代謝の種類

ない環境へのアンモニアの放出によって特徴付けられるすべての動物。 代替的な最終的な窒素代謝物質である 尿酸 と尿素。 したがって、3つのタイプが放出される物質に応じて、窒素代謝と呼ばれています。

Ammoniotelicheskyタイプ。 ここでは、最終的な物質であるアンモニア。 それは水溶性である無色の気体。 塩の池に生息するすべての魚のAmmonioteliya特性。

Ureotelicタイプ。 ureoteliyaによって特徴付けられる動物は、尿素の環境への放出します。 例としては、ヒトを含む淡水魚、両生類、および哺乳類が含まれます。

Urikotelicheskyタイプ。 ここでは、最終的な代謝物が尿酸の結晶である、動物の世界のそれらの代表が、あります。 窒素代謝の製品として、この物質は、鳥や爬虫類で発生します。

これらの場合のいずれにおいても、最終的な交換製品の問題が - それは、生物からの窒素の除去不要です。 これが起こらない場合は、評価細胞および重要な反応の阻害があります。

尿素とは何ですか？

尿素は-アミドである 炭酸の。 これは、オルニチンサイクルの反応の過程の間に特定の物質のアンモニア、二酸化炭素、窒素およびアミノ基から形成されています。 尿素 - 製品選択ureotelic動物、ヒトを含みます。

尿素は、身体から余分な窒素排泄の方法の一つです。 この物質の形成は、としての機能を踏むもの 前駆尿素 - アンモニアは、ヒト細胞に対して毒性です。

異なる性質の尿中の100gのタンパク質のプロセッシング中20〜25グラムの尿素をスタンド。 物質は、肝臓で合成され、次いで、血液を介して腎臓のネフロンに入り、尿中に排泄されます。

肝 - 尿素の本体

人体に全くすべての酵素オルニチンサイクルが参加するような細胞は、存在しません。 肝細胞に加えて、もちろん。 肝細胞の機能だけでなく、合成およびヘモグロビンの破壊であるが、全ての尿素合成反応の実施です。

適切な説明のオルニチンサイクルの下では、それが体内から窒素を除去する唯一の方法であるという事実。 場合、実際には、合成またはアクションキーを阻害することは、血液中の過剰なアンモニアから尿素合成が停止し、ダイ本体酵素。

オルニチンサイクル。 生化学反応

尿素合成サイクルは、いくつかの段階で行われます。 総オルニチンサイクル図は、以下（画像）を提示し、したがって個々の反応を分析します。 最初の2つの段階が肝細胞のミトコンドリア内で直接行われます。

NH _3は、2つのATP分子の消費と二酸化炭素と反応します。 エネルギー消費反応の結果としてエネルギー結合を含有する、形成されkarbamoilfosfat。 このプロセス合成karbamoilfosfat酵素を触媒します。

Karbamoilfosfatは、酵素のオルニチンカルバモイルトランスフェラーゼの作用下オルニチンと反応します。 その結果、エネルギー結合が破壊され、そのエネルギーを犠牲にシトルリンを生成しました。

3番目以降のステージはないミトコンドリア内および肝細胞の細胞質で行われます。

シトルリンとアスパラギン酸との反応です。 ATP分子のC 1支出および酵素アルギニンコハク酸シンターゼ形成アルギニンコハク。

アルギニンコハク一緒アルギニンおよびフマル酸切断酵素アルギニンコハク酸リアーゼ有します。

水の存在下で及びオルニチン（反応1）および尿素（最終製品）に切断アルギナーゼの作用下アルギニン。 サイクルが終了しました。

エネルギー尿素合成サイクル

オルニチンサイクル - アデノシン三リン酸（ATP）のエネルギー結合分子を消費しているエネルギー集約プロセス。 反応を通して、5 3は、ADP分子を一緒に形成されています。 また、エネルギーは、細胞質およびその逆に、ミトコンドリアからの物質の輸送に費やされます。 ATPはどこにいますか？

第四の反応で形成されたフマル酸、トリカルボン酸サイクルにおける基板として使用することができます。 3つのATP分子を生じるリンゴ酸、フマル酸割り当てNADPHの合成中。

グルタミン酸の脱アミノ化の反応はまた、エネルギーと肝細胞の供給の役割を果たしています。 ここでまた、尿素合成にある3つのATP分子を割り当て。

オルニチンサイクルの活性の調節

通常、尿素合成反応段階は、可能な値の60％で動作します。 食品中の増加したタンパク質含有量の高い全体的な効率につながる反応を、加速されます。 体が独自のタンパク質を分解し始めるとオルニチンサイクルの代謝障害は、高い身体運動と長期の断食で観察しました。

オルニチンサイクルの調節は、生化学的レベルで発生する可能性があります。 ここでは、ターゲットは、合成karbamoilfosfat主要な酵素です。 そのアロステリック活性剤は、N-アセチルグルタミン酸です。 尿素合成反応の体におけるその高い含有量で通常です。 物質またはその前駆体、グルタミン酸とアセチルCoAの不足によって、オルニチンサイクルは、その機能の負荷を失います。

通信尿素合成サイクル、クレブスサイクル

両方のプロセスの反応はミトコンドリアマトリックスで行われます。 これは、二つの生化学的プロセスにいくつかの有機物に参加する機会を提供します。

クエン酸サイクルで形成されてCO ₂及びアデノシンは、前駆体karbamoilfosfataあります。 ATPはまた、エネルギーの重要な源です。

オルニチンサイクル、肝臓の肝細胞において起こる反応、 -フマル酸塩の供給源、主要な基質の一つ クレブス回路の。 また、複数の段階的な反応の結果として、この物質は次にオルニチンサイクルの生合成に使用されるアスパラギン酸を生じます。 フマルNADPHを含む反応は、ATPをADPをリン酸化するために使用することができるソースです。

オルニチンサイクルの生物学的意義

窒素の大部分は、タンパク質の中に体内に入ります。 代謝 アミノ酸が破壊され、アンモニア代謝の最終生成物として形成されています。 オルニチンサイクル-連続する複数の反応は、主なタスクは、その尿素へのその翻訳にNH _3を解毒することです。 尿素は、順番に、腎臓のネフロンに流れ込み、尿中に排泄されます。

必須アミノ酸のいずれか - に加えて、バイオルニチンサイクルは、アルギニンの供給源です。

尿素合成における異常は高アンモニア血症のような疾患につながる可能性があります。 この病状は、アンモニウムの濃度の増加によって特徴付けられる血液中のNH _{4 ^+を}イオン。 これらのイオンは悪影響をシャットダウンしたり、いくつかの重要なプロセスが遅く、生物の生活に影響を与えます。 この病気を無視すると死につながる可能性があります。