アレキサンダー病。 フォーム。 診断。 見通し

アレキサンダー病 - それは自然の中で進歩的である非常にまれな神経病理です。 この病理学的症状の原因はまだ特定されていないが、変異理論の最強の位置は、GFAP遺伝子を保持しています。 グリア線維酸性タンパク質をコードするための原因遺伝子。

アレキサンダー病は、病気の頻繁な家族性症例についての情報がある、散発的に発生します。 遺伝性疾患は、常染色体優性遺伝型です。 大人、若者や子供：現時点では、科学者たちはこの病気の3品種を発表しました。

病気の乳児の形の最初の症状は、子供が6ヶ月です頃に開始されます。 主な症状は、異常な頭の成長だけでなく、神経疾患を呼び出すことができます。 精神と身体的発達の遅れがあります。 ジストニアとhoreartrozなどのいくつかの錐体外路障害があります。 痙性四肢を開発することがあります。 すべてこのほか、子供が嚥下困難を持っています。 時折、患者は眼振を気付くこと、ならびに方法は、自発的に眼球を動かします。 時には、患者は睡眠時無呼吸を持っています。 平均では、患者は2〜3年のマニフェスト最初の症状の後に住んでいます。 子どもの神経系の疾患は、駆け出しの体のために非常に危険です。

若者の形に流れるアレキサンダー病は、4歳から14歳までの期間中に開発を始めました。 レトロスペクティブ分析では、少し前の主な症状ことを明らかにした：精神運動発達中の後ろの2人の子供の年齢の前に、多くの場合、てんかんを持っている、と徐々に可能性仮性障害、無呼吸の頻繁なエピソード四肢形成します。 患者のほとんどは巨頭を明らかにしたが、それは乳児期にこの病気の特徴と一致して置くことができません。 多くの場合、患者の苦しみから原因不明の発作の嘔吐、特に中ザ・モーニング。 徐々に、そのような運動失調などのピラミッド型障害、脳の発作の増加をマーク。 これは、知的機能に影響を与えないことは注目に値します。 MRIアレキサンダー病（画像は以下に示す）は、典型的な変化を明らかにしています。 平均余命 - 主な症状の発症7から9年。

病気の彼らの臨床症状の大人の形で非常に多様。 第二の人生の70歳代まで、症状の発症を祝いました。 徐々に患者の小脳と皮質脊髄路の兆候を示します。 あまり一般的ではないが、それは眼振と見ることができ 、認知の障害 機能を。

この疾患過程の診断の主な方法は、MRI、CT、およびDNA分析です。 アレキサンダー病のための特別の処置がされていません。 治療は対症療法です。 予後は不良であるとどのように迅速にマニフェストの病理に依存します。 早くこれは、より高速な死が起こります。