実質の変性。 病的な解剖学

時には、臨床現場で実質の変性のようなものがあります。 病理学的解剖学は、代謝ケージの障害にそれらを関連付けます。 簡単に言えば、体は、形態学（視覚的な）変化をもたらす栄養分の供給と蓄積のプロセスを、分解します。 セクションまたは高度に特異的な一連の試験の後にすることができる病理を明らかにする。 実質と間質血管変性は、多くの致命的な病気の基礎となっています。

定義

実質変性は - 臓器の細胞構造の変化につながる病理学的プロセスです。 疾患細胞の機構のうち自己fermentopathy、discirkulatornaya障害（血液、リンパ液、間質、間液）、内分泌および脳変性にエネルギー欠陥障害を分泌します。

変性のいくつかのメカニズムがあります。

- による身体の酵素系の障害には、細胞または細胞外空間内の代謝の血液製剤の過剰輸送で浸潤。

- 分解や顕生代は代謝と酸化されていない代謝産物の蓄積の破壊につながる崩壊細胞内構造を表し、

- セルが再生されない通常の物質の反っ合成;

- 最終産物（タンパク質、脂肪又は炭水化物）のいずれかのタイプを構築するために細胞に入る栄養素の変換。

分類

病理学者は、実質ジストロフィー、次のタイプです。

1.形態的変化に応じて：

- 純粋に実質。

- 間質血管;

- 混合。

2.蓄積物質の種類によると：

- タンパク質またはdisproteinozy。

- 脂肪またはlipidoses。

- 炭水化物;

- ミネラル。

プロセスの有病率として、3：

- システム;

- ローカル。

発生時間によって4：

- 取得;

- 先天性。

これらの又は他の実質変性病理学的解剖学は、薬剤を損傷するだけでなく、影響を受けた細胞の内容だけでなく定義します。 一方からもうジストロフィーへの遷移は、合成病理学理論的に可能ではなく、実際に可能です。 実質変性は、 - セル内で発生するプロセスの本質であるが、特定の器官の形態学的および機能不全を含む、臨床的症候群の一部のみ。

Disproteinozy

人間の体は、主にタンパク質、および水からなります。 タンパク質分子が細胞壁の一部であり、ミトコンドリアおよび他の細胞小器官の膜は、加えて、彼らは細胞質中で自由です。 原則として、それが酵素です。

Disproteinozomは、そうでない場合は実質タンパク質ジストロフィーとして病理と呼ばれます。 そして、その本質は、細胞タンパク質は、そのプロパティを変更、ならびに変性またはkollikvatsiyaなどの構造変化を受けるという事実にあります。 タンパク質実質ジストロフィーは硝子滴、水腫性、ホーンと粒状ジストロフィーを指します。 最初の三つが詳細に記述されたが、後者は、粒状、タンパク質は、細胞が伸張される起因れる粒子の細胞内に蓄積し、本体が大きくなることを特徴とする上に、それがルーズと鈍くなります。 粒状ジストロフィーも鈍い腫れと呼ばれる理由です。 しかし、科学者たちは、それは変性を実質ことは疑いを持っています。 プロセスの剖検は、機能的ストレスに対する応答として、細胞構造の増加粒補償のために採取することができるようなものです。

硝子滴変性

硝子細胞におけるジストロフィーのこのタイプとの細胞小器官を置換または破壊し、最終的にお互いにマージし、細胞の全体の内部空間を埋める大きな滴現れます。 これは、機能の喪失につながり、さらには細胞死を。 ほとんどの場合、病気は、少なくとも肝臓および心臓において、腎組織で発生します。

腎生検後の細胞診の際、nephrocytesにおける硝子の蓄積に加えて、細胞要素の破壊を示します。 患者は、主に尿からのタンパク質の再吸収の減少につながる液胞、リソソーム障害が発生し、開発したときにこの現象が表示されます。 ほとんどの場合、この病理はネフローゼ症候群で起こります。 これらの患者の中で最も頻繁に診断-糸球体腎炎や 腎アミロイドーシス。 エクステリア本体は硝子滴ジストロフィーは変更されません。

肝細胞では状況が多少異なります。 顕微鏡の間、彼らは、フィブリルとアルコール硝子からなるマロリー小体を発見しました。 その外観は、関連付けられている ウィルソン病、 アルコール性肝炎と同様に、胆汁性肝硬変とインド。 肝細胞壊死、その機能の喪失 - このプロセスの結果は好ましくない。

水腫性ジストロフィー

このビューには、感染した細胞では、新しい細胞小器官は、流体で満たされ、他の筋ジストロフィーとは異なります。 ほとんどの場合、このような現象は、肝臓、筋肉、および副腎における皮膚や腎臓の尿細管細胞で見ることができます。

細胞を顕微鏡拡大し、その質は透明な液体の内容を液胞に満たされています。 コアが移動または溶解され、残りの構造が除去されます。 最終的に、セルは水で満たされた「風船」です。 したがって、水腫性ジストロフィーは時々バルーンと呼ばれます。

肉眼体は事実上変わりません。 この疾患の発症のメカニズム - 違反の細胞内および細胞間空間でのコロイド浸透圧。 細胞の細胞膜のこの透過性の増大のために死亡して分解するので。 このような化学変化の理由は、糸球体腎炎、糖尿病、腎アミロイドーシスかもしれません。 肝細胞の変化はウイルス性と中毒性肝炎に貢献しています。 皮膚水腫変性に対するウイルスによって引き起こされる可能性が 天然痘の。

焦点又は総壊死の病理学的プロセスを終了し、そうの形態および機能が急速に悪化。

角膜変性症

病的な化学体 - 粘膜（白斑症、扁平上皮細胞癌）に - そのような角質増殖及び魚鱗癬、及び、原則として、それはすべきではない角質物質の出現、皮膚の表面層におけるケラチンの過剰な蓄積です。 このプロセスは、ローカルおよび総両方にすることができます。

病気のこのタイプの理由は、障害の胚発生時に外胚葉胚芽、慢性炎症性組織変化、ウイルス感染およびビタミン欠乏することができます。

治療は最初の症状の後にすぐに開始された場合、ファブリックはまだ回復することができますが、高度な例では、治療法はもはや不可能です。 長期既存のサイトのホーンジストロフィーは皮膚癌に変質することができ、および先天性魚鱗癬は、胎児の生命と互換性がありません。

遺伝性ジストロフィー

遺伝性実質変性症は先天性fermentopathiaによる起こります。 これらの疾患はまた、蓄積症が原因代謝障害になっていると呼ばれ、代謝産物は、それを中毒、細胞や体液中に蓄積します。 このグループの最もよく知られている代表はフェニルケトン、tirozinozおよびシスチンです。

フェニルケトン尿症のための標的臓器は中枢神経系、筋肉、皮膚、および流体（血液、尿）です。 tirozinozeの代謝産物は、肝細胞、腎臓や骨に蓄積します。 シスチンはまた、肝臓や腎臓に影響しますが、離れて苦しみ、脾臓、眼球、骨髄、リンパ系や皮膚、それらから。

lipidoses

各セルに含まれる脂質は、それらが両方とも別個のタンパク質と構造単位と組み合わせて、細胞膜、並びに他の超であるとすることができます。 さらに、細胞質にグリセロールと脂肪酸です。 例えばスーダンブラックや赤、オスミウム酸、ナイルブルー硫酸などの固定および染色の特別な方法を用いて組織にそれらを検出するために。 特定の訓練の準備の後、慎重に電子顕微鏡で検査しました。

実質脂肪変性は、過度の本来あるべき脂肪の蓄積、そして、彼らはすべきではないが、脂質の外観として現れます。 彼らは蓄積する傾向が中性脂肪を。 心臓、腎臓、肝臓 - 標的臓器は、蛋白質ジストロフィーのものと同じです。

脂肪実質心筋ジストロフィーは脂肪の非常に小さな液滴の筋細胞における外観で始まり、それが。Nです。 肥満を粉砕。 プロセスはこの段階で停止しない場合、それは全体の質を占めることになるまで、そして最終的には、合体してより大きな低下になります。 オルガネラので崩壊、横紋筋線維が消えます。 疾患は、静脈血管床の周りに局所的に現れます。

肉眼で実質脂肪変性は、すべてが、プロセスの段階に依存して、異なる方法で現れます。 心筋のセクションがオフ黄色の縞模様を見ることができるとの診断の開始時にのみ、顕微鏡下で行うことができますが、時間と心は、細胞を延伸することによって増加され、その壁は、薄く、たるんだになります。 この体の病態生理は、名前「虎の心」を思い付きました。

実質臓器の脂肪変性は、3つの主要なメカニズムで開発しています。

1. 心筋細胞中の遊離脂肪酸の増加配信。
2. 脂肪代謝の違反。
3. 細胞内のリポ蛋白質構造の崩壊。

ほとんどの場合、これらのメカニズムは、塩素、リンまたはヒ素と低酸素症、感染症（ジフテリア、結核、敗血症）及び中毒時にトリガされます。

一般的に、脂肪変性は可逆的であり、かつセル構造への損傷は、時間の経過とともに減少しています。 プロセスが強く実行されている場合でも、すべてのものは、組織や臓器の死で終わります。 臨床医は、細胞内で脂肪の蓄積に関連する疾患を次のとおりです。

- ゴーシェ病;

- テイ - サックス病、

- ニーマン・ピック病、および他。

炭水化物ジストロフィー

（グリコーゲンとなっている最も一般的な）すべての体に配置されている炭水化物、多糖類に分けることができ、グリコサミノグリカン（ムコ多糖：ヒアルロン酸およびコンドロイチン、ヘパリン）、および糖タンパク質（ムチン、すなわち粘液およびムコイド）。

体細胞における糖質を同定するために、特定のテストが実行される - シック反応。 その本質は、生地が素酸、その後、マゼンタで処理されていることです。 そしてアルデヒドが赤く。 あなたはグリコーゲンを選択したい場合は、試薬は、アミラーゼに追加されます。 グリコサミノグリカンおよび糖タンパク質は、メチレンブルーで染色しました。 グリコーゲンおよび糖タンパク質の代謝性疾患に通常関連した実質炭水化物ジストロフィー。

グリコーゲン代謝の違反

グリコーゲン - それがために体を留保する「空腹雨の日。」 それらのほとんどは、彼は肝臓や筋肉に保管し、非常に慎重にこのエネルギーを消費します。 炭水化物代謝の調節は、神経内分泌系を介して行われます。 主な役割は、視床下部 - 下垂体システム、いつものように、再生されます。 これは、他のすべての内分泌腺を制御する熱帯ホルモンを生成します。

グリコーゲン代謝の違反が増加または組織におけるその量を減少させ、そして、それはすべきではない外観です。 最も明確な変化は、糖尿病や遺伝性糖原で発生します。 糖尿病の病因は非常によく理解されている：膵臓の細胞は、必要量のインスリンを生産停止し、グルコースは組織に蓄積し、尿中に身体から排泄しないように、細胞のエネルギー備蓄が急速に枯渇しています。 ボディは、その埋蔵量を「開く」、および主に肝臓の実質変性を開発しています。 肝細胞の核で明快な間隔を表示され、彼らは明るいです。 そのため、彼らは「空のコア」と呼ばれています。

グリコーゲンの蓄積に関与する酵素の不足や欠如によって引き起こされる遺伝性glycogenoses。 現在知られているような疾患6：

- ギールケ病 ;

- ポンペ病 ;

- 糖原病タイプV。

- ハーズ病;

- 病気フォーブス・コリ。

- アンデルセンの病。

彼らの鑑別診断は肝生検と使用gistofermentnogo分析の後に可能です。

糖タンパク質代謝の違反

ムチンやmucoidsの組織における蓄積によって引き起こさこれ実質の変性。 それ以外の場合は、これらの筋ジストロフィーもあるため特性介在物の一貫性のため、粘膜や粘液性と呼ばれます。 時には、真のムチンに蓄積されますが、密封することができる物質にのみ関連します。 この場合、コロイド状ジストロフィーになります。

組織の顕微鏡は、粘液の存在の事実が、その性質だけでなく、を決定します。 細胞残屑と粘性分泌腺からの流体の正常な流出を防止するという事実のために、嚢胞が形成されており、その内容は、炎症傾向があります。

ジストロフィーのこのタイプの原因は非常に異なることができますが、ほとんどの場合、それは粘膜のカタル性炎症です。 また、粘液ジストロフィーの定義によく適合遺伝性疾患、病原性のパターンであれば。 この嚢胞性線維症。 膵臓、腸管、尿路、胆道、汗腺や唾液腺影響を受けます。

病気の種類の解像度は、その粘液排出量や期間によって異なります。 あまり時間が粘液が完全に回復する可能性が高く、病理学的プロセスの最初から経過しました。 しかし、いくつかの例影響を受けた臓器機能の上皮剥離、多発性硬化症、および違反インチ