ヴァルデンストレームマクログロブリン血症：症状、原因、予後

遺伝性の血液疾患はまれであるが、人間には非常に危険です。 このような疾患の1つがVandelstremaマクログロブリン血症です。

それが特徴としているよりも？

現代医学では、この病気の下に血液マクログロブリンの存在を伴う遺伝性血液学的症候群を指します。 このタンパク質は、モノクローナルBリンパ血液細胞（Bリンパ球）の活性によって形成されます。

通常、これらの細胞は、血液-Mグロブリンの合成に関与しています。 任意の機能場合 骨髄 （多くの場合、腫瘍のプロセスの開発には）合成マクログロブリンをもたらす、遺伝子のアミノ酸組成および配列の変化である、即ち ワルデンシュトレームマクログロブリン血症を開発。

病気は、百万人あたり約3例は非常に稀です。 これは、55歳以上の男性を中心に開発しています。 この病理は、ほぼまでの40年間起こらないです。

どのように、そして、細胞および組織レベルでの疾患をマニフェスト？ どの構造があり、結果として、最初の場所で、その影響を受けていますか？

疾患の病因

patogenzaの中心に疾患が形質細胞の悪性増殖は、免疫グロブリンMを開発することができる細胞は、これらの細胞は、彼らが積極的に増殖し、病原性マクログロブリンを分泌し始め、骨髄、肝臓、脾臓を、侵入クローンです。 したがって、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症を開発。

血液中の病原性タンパク質の蓄積は、その粘度の発展につながります。 その停滞につながる血管を通る血流の減少率の結果として。 また、（これはラッピング及びそれらにマクログロブリンを不活性化）血漿凝固因子を阻害しました。 このため、最終的に増加し、出血につながる通常の血栓形成を、破壊しました。

骨髄細胞は、顕微鏡下で検査したときに、視覚的に、そこに蓄積「plazmatizirovannyh」リンパ球、成熟Bリンパ球を多数見て分泌することができる炎症性メディエーターマスト細胞のを。 これらの細胞のすべては、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症があることを示唆しています。

症状

どのように臨床的にこの病気の疑いのあることができますか？

一般的な弱さ、微熱、長い時間のために、発汗、明確な理由がないのに、減量 - 最初の患者は非特異的な症状を訴えるだろう。

主な症状は、我々はその進化Vandelstremaマクログロブリン血症を疑うことができ、それに基づいて、鼻、歯茎や粘膜からの出血増加しています。 あまり頻繁に皮下あざやあざを観察しました。

時間が経つにつれて、肝脾腫およびリンパ節腫脹（リンパ節の腫れ）を開発します。 また、合併症のマクログロブリン血症の開発も可能です。

障害がタイムリーな医療を提供するために、ときにそこ昏睡患者のリスク、さらには死である（ただし、瀕死の患者は通常、彼らは、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症に苦しんでいるものにはあまりありません）。 彼らの死の原因は、開発した合併症の結果です。

疾患の合併症

同じことが、病気を併発することができますか？

毛細血管、細動脈及び細静脈 - 主に心血管系、すなわち小血管の病理学的プロセスに関与します。 血液の流れを減少させることによって網膜症、腎症の進展を観察しました。 腎臓損傷。 この場合、尿酸の沈着と糸球体血管閉塞や尿路結石症の発達によって特徴づけ。

マクログロブリン血症ワルデンストロームは、低免疫接合することを特徴と 日和見感染症 の基礎疾患のために複雑と診断。

プロセスの進行は、造血のほぼすべての細菌の抑制と汎血球減少症の開発をマークされています。 開発および病変タンパク質肝臓と脾臓の血管よれば、さらに悪化するので、それらの機能障害によって特徴付けアミロイドーシス。

診断

どのようなメトリックあなたがマクログロブリン血症を進化させている理解するのに役立ちますか？

まず、CBCに注意を払う必要があります。 赤血球のくっつく - 疾患の主な指標は、赤血球沈降速度及び特定の「連銭」の形成を増大します。 WBCは、 典型的には、分析中のリンパ球数の増加と幼若白血球の形態の外観を示します。

免疫を行うことにより診断を確認するには。 この研究を行った後、血液免疫グロブリンMに増加した量を特定することはできません

モノクローナル免疫グロブリンは、標識された血清の添加後に血液中に決定されます。

特定の追加ではなく、症状が挙げられる 拡大肝臓 と脾臓、生検kappillyarah腎臓におけるアミロイドの検出、ならびに血漿凝固因子（特に、因子8）の数を削減します。

治療

重要な臓器の関与がなければ病気の初期段階では、特定の治療法は示されていません。 多くの場合、これらの患者は、地区の血液学者で医師の指導の下にあります。

ときに最初の症状や病気ことを確認 - ヴァルデンストレームマクログロブリン血症は、細胞増殖抑制剤との特定の治療を始めます。 こうした「hlorbutin」、「シクロホスファミド」などの治療用医薬品のため。 彼らは、細胞増殖抑制効果を有し、B-lifotsitovの悪性クローンの活性を抑制する。

3-4週間毎日経口6 mgで最初の場所「hlorbutin」に任命しました。 投与量を増やすと、骨髄形成不全の開発をはらんでいます。 薬（4.2 mg）を一日おきの治療処方維持用量のコース終了後。

血漿交換を使用し、血液レオロジーパラメータを改善するため。 血漿交換治療は、細胞傷害性薬物の使用のために行われます。 その不活性化のドナー置換を有する2リットルの血漿に示す取り外し手順については。

予防

病気は遺伝性であるため、それはすでに遺伝子に敷設されているので、どのような方法でその開発に影響を与えることは難しいです。 病気のタイムリーな診断と治療のよく描かれた計画の策定を回避するための唯一の方法。

間接喫煙やアルコール、スモークリミットとスパイシーな料理をあきらめ、病気は健康的なライフスタイルを受けることが影響します。

以来 病気が遺伝的である、 それはその開発といくつかの悪い条件をトリガすることができます-と協力 アニリン染料、 塗料、ワニス。

頻繁にウイルス感染は、ヒトのゲノムを変更することができます。 これらの疾患の早期治療は、遺伝子の変化を防ぐのに役立つし、マクログロブリン血症の開発を防ぐことができます。

予防措置は健康的なライフスタイルを遵守する疾患の特徴やその活動の推進を持つ患者を理解するために起因することができます。

予後

何がワルデンストロームマクログロブリン血症を開発している患者さんを待って？ 病気の予後は合併症とタイムリーな治療法を開発している疾患の重症度に依存します。

病気は、開発の初期段階にある場合は、ほとんどの場合、その進捗状況を防止することができます。 このような患者でも完治のための機会を持って、細胞増殖抑制剤の維持用量の使用は、まだ大幅に平均寿命を向上させることができます。

これは、複雑なワルデンストレームマクログロブリン血症とのそれらのためのはるかに悪いです。 症状は、の予後は非常に残念です - アミロイド肝臓や腎臓、出血や頻繁開発paraproteinemic昏睡。 時間は、死亡の確率が高いような患者を助けていない場合。

疾患を持つ患者のための平均寿命はおよそ4〜5年です。 適切に描画する場合、治療の計画は、9〜12年に、それを増大させることができます。

疾患のリスク

病気はめったに発生しないことを考えると、ほとんど彼に会ったことがない人の開発の彼を疑うことは困難です。 患者の地元のセラピストとの最初の接触は、それが彼らの肩の上にあり、かつ時宜を得た疑いがあるとヴァルデンストレームマクログロブリン血症と診断されたことを確実にする責任があることを考えます。 この病気は、すべての医師は、患者だけで、アカウントに任意のセラピストをそのすべての臨床症状をすべき取って、病理を与えていることを考えるのは、しかし、何でない記憶されるだろうさ。

将来的には、この患者は、血液学者をリードしますが、一次診断は、単に医師の診療所の肩にかかっています。

化学療法はもはや効果的であるとき、疾患の後期識別は、深刻な結果につながるん。 あなたはすべてのそれを逃さないこの病気について知っておくべきと無視の状態に持っていない理由です。