バッド・キアリ症候群

バッド・キアリ症候群を伴う進行性の閉塞（閉鎖または狭窄）肝臓へ排出する静脈の内腔に起こります。 肝静脈の主要な炎症 - キアリが主な理由と信じていました。 しかし、その後、それは肝静脈と下大静脈の血栓ながら、いくつかのケースで確認されました。

文献は、肝臓でendoflebitaを抹消の約200例について説明 静脈（疾患 、バッド・キアリ症候群）を。

血栓性静脈炎のarantsievaの左肝静脈に直接空にダクト、臍帯静脈、およびこの症候群の発展に伴い、幼児期に発症すること。 肝静脈または内殻 下大ウィーン （肝臓の合流近く）は時折血餅によって接合、成長しています。 このすべては、順番に、肝細胞の停滞や圧縮の開発を引き起こし、静脈の内腔の閉鎖や狭小化の原因となります。

バッド・キアリ症候群は、他の病理にも開発： 肝臓の悪性新生物 、膵臓、腎臓、等、血管疾患一般的な性質を。 肝硬変はまた、肝静脈の狭小化に貢献することができます。 キアリ症候群ように、特定の局在群馬エキノコックス症、放線菌症、膿瘍とに引き起こし得ます。

臨床的には、バッド・キアリ症候群は、主疾患の症状が現れ、それがさらに、ディスプレイはまた、静脈の閉塞の持続時間に依存している起因しました。 これは、シャープや症候群の漸進的な出現が目立ちます。

急性肝静脈閉塞が原因肝臓の腫れだけでなく、過伸展のグリソン鞘に右上腹部やみぞおち嘔吐、痛みの突然の出現を引き起こし、腹水を開発し、小さな黄色があります。

門脈圧亢進症が あるため肝類洞と静脈の圧力の急速な増加を同時に開発しています。

この疾患を持つ腹水は利尿剤で治療可能ではない、流体は穿刺後に非常に迅速に再構築、時々彼女の血液に入る祝わ、胸水を開発することがあります。 下大静脈に血栓の開発に参加した場合、下肢の腫れ、「メデューサヘッド」がある、と軽い圧力でそれに適用され、血液が上がります。

肝静脈閉塞の合計は、腸間膜血栓症に参加するの発展に伴い、痛みと下痢があり、神経学的合併症が数日以内に死亡につながる肝細胞の損傷に起因する表示されます。

時々症候群バッド - 静脈の内腔の部分的閉鎖とキアリは、長い時間のための慢性疾患として生じ得ます。 参加し、食道静脈瘤、その後表皮静脈を拡張、門脈圧亢進が表示され、かつ：時間の流れのように自然と担保循環を発生します。

診断のための咬合肝静脈およびhepato-とsplenomanometrii方法によって検出されたポータル・圧力の同時増加減圧の本質的存在です。 造影剤が肝静脈に導入されている使用済み逆行rentgenogepatografiya。 静脈内の血栓を画像化 - 超音波診断は、直接標識に基づいています。

色なしでdoplerrovskogoの研究では、バッド・キアリ症候群のにお勧め：

•肝臓での拡散の変化の有無、厳しいの特性 脂肪肝 肝臓組織の線維化や、

•ルーメン内の画像がありません肝静脈、そのルーメン内の存在が、例えば、起因するエコー陽性塊、

•下大静脈の狭窄、

•門脈圧亢進症の兆候は、疾患が長期化した場合。