ウィルソン病：原因、症状と治療

ウィルソン・Konovalov病 - 彼女の繁殖の遅いため、間違った体にし、組織や臓器での預金の結果（肝臓、角膜、腎臓、脳）と銅の過剰な蓄積によって引き起こされるまれな疾患、。 病気の原因

この疾患は、遺伝的に発生しています。 その臨床症状でウィルソン病は、銅代謝プロセスの違反に基づきます。 腸から血流への化学元素の大部分の通常の体内に、尿及び胆汁中に排泄されます。 そして胆汁中のその除去 - ウィルソン病は、肝（medsvyazuyuschegoタンパク質合成セルロプラスミン）中の銅の代謝障害の原因となります。 その結果、かなりの血液増加未結合の銅のレベルです。

ウィルソン病は、 常染色体劣性の父親を継承しています。 親族間の結婚は伝統的に受け入れられている国や地域における疾患の割合はるか。 この疾患の頻度一般的な発生率は60％を超えています。 病気の遺伝子型の3種類があります。

• 西。 これは、肝疾患10から16年の間に開始されます。 そして、そこに神経症状。
• スラヴ。 これは通常、20〜35年で、始まります。 この場合、比較的小さな肝臓の損傷や神経症状があります。
• 非定型。 それだけでtserulplazminaレベルを下げる表示されます。 疾患の臨床徴候が観察されます。

様々な内部器官における銅の蓄積の結果

腎臓における銅の蓄積は、糸球体腎炎の発症につながり、そして濾過処理タンパク質およびイオンの破壊の結果として。 これは、尿中の過剰排泄につながります。 銅は、目の角膜に蓄積すると、それは眼球の運動性に影響を与えず、視覚障害につながるものではない、しかし、上のカラーサークルの変化原因と アイリスを。 これは、簡単にウィルソン病を求めることができる特徴の一つです。 アイリスの黄色い丸の写真が肉眼で見ることができ、彼らは自分自身のために話します。 銅は神経症状のリストを生じさせる脳内に蓄積します。 肝臓での蓄積は、その生物の中毒の蓄積や肝硬変におけるその機能の侵害につながるこの器官への損傷を引き起こします。

ウィルソン病：症状

病気の初期症状は、音声と難易度が小さな動きを実行ぼかすことができます。 そこにはまた、頭と負荷とし、安静時の上肢だけでなく、筋肉や動きの剛性を振っています。 疾患は、増悪と寛解を交互に、漸進的に起こります。 致命的な結果は 、最も頻繁に病気の肝臓の形で子どもたちに観察されます。

治療

体内の銅の交換を正常化疾患用薬を治療するため。 それらは病気の形状及び活性に応じて、唯一の個別に割り当てられています。 用量は、血液中の銅の制御パラメータと同時に増加します。 これらの薬物は不十分体が耐え、強い副作用を持っているので、強化剤は、一緒に彼らとビタミンに割り当てられています。 患者は銅が豊富なダイエット食品から除外ダイエット、（魚、チョコレート、に固執することをお勧めします キノコ、肝臓、 ココア）。