健康, 病気および条件
子供のカルタゲナー症候群：診断、写真、治療
カルタゲナー症候群 - 繊毛運動の違反に起因するまれな先天性疾患、多くの上皮細胞の表面上に位置します。 この欠陥の完全な形は、臨床的症状のトライアドによって明示されています。
- 気管支拡張症;
- 再発性副鼻腔炎を伴う発育不全（形成不全）、副鼻腔、。
- 内臓（内臓逆位）の逆の配置。
症候群は、詳細与えたカルタゲナースイスの医師、にちなんで命名された の説明 1933年に状態を。 それでは、詳細に病気を議論しましょう。
カルタゲナー症候群を引き起こします
今ではカルタゲナー症候群は、継承の常染色体劣性モードとの遺伝的な性質を持っていることが判明しました。 疾患の基礎は、繊毛の機能を確保するように設計された特定のタンパク質をコードする遺伝子の数の欠陥です。
病気はどのように共通ですか？
上述したように、子供のカルタゲナー症候群は、16,000のうち一方のみ新生児におけるのみのはまれです。
子供たちが病理は現れていないこと、そして明るい臨床像を開発する際の診断は、わずか数ヶ月、あるいは数年後に行われることに留意すべきです。
カルタゲナー症候群の症状
カルタゲナー症候群の症状は無症状とは異なる臨床像に変わります。
無症候性の設定正しい診断の場合には非常に困難であり、いくつかの他の疾患についての調査中に内臓を反転させるときに最も頻繁に偶然によって検出が発生します。
気管支拡張症
通常、 気管支樹 （メインライトフレーム）が上層から逆さまクラウンに似ている根底にあるセクションへの方向の内腔の直径の均一な減少と細管分岐の形態を有します。
気管支拡張症（または気管支拡張症） - 気管支型バッグ、スピンドル又はシリンダの内腔の局所的な拡張。 そのような変形気管支では不可能通常の移動分泌なります。 彼は必然的に感染症や炎症反応の開発につながるであろう、停滞します。
臨床的には、カルタゲナー症候群の気管支拡張症は、吐き気や嘔吐に参加することができ、時には、38度と高く、脱力感、頭痛に、発熱を喀出緑がかった膿性痰と咳を明らかに。 強力な抗生物質治療は、外部回復することができますが、これらの薬は、炎症の主な原因は地元の気管支拡張されている排除することはできません。 したがって、臨床像を繰り返し「光」無症候間隔で交互に、繰り返し説明しました。 それは長いと長引くのコースになります。 呼ばれる状態の慢性再発コース 気管支拡張症。
副鼻腔炎
カルタゲナー症候群の他の症状は、副鼻腔炎、または副鼻腔の炎症です。 、その変動に鼻粘膜及び洞の正常な繊毛上皮に移動分泌は、塵埃粒子及び細菌をその上に落ち着く提供します。 カルタゲナー症候群は繊毛機能が損なわれた場合、その内容は、炎症を引き起こし、副鼻腔内に滞留します。
内臓の逆の配置
内臓の逆の配置は、または原位置viscerusim対 - これは、しかしながら、以下の患者の半数以上で発生カルタゲナー症候群の最も特徴的な症状です。 ミラーリングのタイプに応じて内臓の動きを行きます。 内臓の完全および不完全逆の配置を区別する。
不完全な逆の配置は肺を入れ替えています。 それは胸腔（右胸心）のその上部右側にシフトを有する心臓の鏡面反射したように、これは、付随してもよいです。
完全な逆の配置では、すべての臓器を移動するために、ミラーを保持しています。 右 - この場合には、肝臓は、左、脾臓です。 ルーチン検査中、超音波によってこの病理学の偶発的検出及び場合無症候性カルタゲナー症候群が疑われることを可能にします。
内臓の逆の配置は、胚発生中の胚細胞および組織の移動の違反に起因するものです。 多くの機関は、通常、彼らは出産後にあるポイントに開発することはありません。 したがって、腎臓、骨盤領域内に置き、徐々にレベルXI-XIIリブまで上昇します。
移動（または移動）出生前期間中の体の内部器官の逆の配置を引き起こす機能しない繊毛、カルタゲナー症候群、によって行われます。 幸いなことに、見ていない、この条件を脅かすかのように、それは、生物の生活の実質的な違反につながらないほとんどのケースです。
カルタゲナー症候群の他の徴候
疾患の他の症状の中で最も重要な男性不妊です。 これは、それらの繊毛が機能していないという事実のために精子の不動によって引き起こされます。
また、患者は再発耳の感染症と難聴を乱すことがあります。 これは通常、繊毛上皮粘膜細胞を除去しなければならない中耳における分泌物の停滞に起因するものです。
子供のカルタゲナー症候群の診断
子供は、1ヶ月の年齢の周りに開始、定期的に肺炎、鼻炎や副鼻腔炎に苦しんでいる場合カルタゲナー症候群、非常に複雑ではありませんその診断を疑うべきです。 それは、楽器や実験室での研究の数が含まれています。
- 身体検査、または通常の診察は、鼻呼吸の難しさ、肺と心臓内の特定の聴診絵だけでなく、プロセスの長い過程で「ドラムスティック」タイプの末節骨の変化を明らかにします。
- X線検査は、 肺および心臓（右胸心）の逆配列で病変を明らかにする。 この方法は簡単で、十分に安全であるので、病院でカルタゲナー症候群の診断を行うことが可能となります。
- 気管支鏡検査 - 調査の最も正確な方法は、気管支拡張症を検出します。 また、唯一の気管支鏡による気管支粘膜の生検を取ることができます。
- 粘膜生検は、炎症プロセスの重要度を示し、繊毛の構造を評価します。
世界中の主要な病院や大学はすでにカルタゲナー症候群、この記事で紹介されているの写真を、非常に長い時間を議論しています。 それは医師の若い世代は、このような稀な疾患を認識するように訓練することができます最も有名な専門家を体験してください。
カルタゲナー症候群の治療
私は、この条件を取り除くことはできますか？ 現在、カルタゲナー症候群の治療は、症状に依存します。 そこ上皮細胞の繊毛の機能を回復でしょう何の薬はありませんが、現代医学は、病気の進行を促進するためのツールの豊富な兵器庫を持っています。 彼らの助けを借りて、患者は、彼の珍しい病気を忘れることがあります。
治療の主な方法：
- 抗生物質。 肺の炎症のために処方されているこれらの薬物は気管支拡張症、副鼻腔炎を引き起こしました。 古典適用 抗生物質ペニシリン、 「呼吸」フルオロキノロンのグループからマクロライドや薬物を。
- 気管支の排水機能を改善する方法 - 体位ドレナージ、マッサージ、アプリケーションmucokineticと粘液溶解薬、等...
- 理学療法。
場合頻繁に再発性気管支炎および肺炎手術処置による明白な気管支拡張症の存在 - 除去（切除）肺の最も患部。 患者のような動作条件の後に大幅に改善。
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