血友病 - これは何の病気ですか？ どのようにされ、血友病の症状は何ですか？

ほとんど無知な人の血友病について - いわゆる王室病、唯一の歴史の中でそれについて知っている：彼らは言う、それはアレクセイを負いました。 そのため、知識の不足のため、人々は多くの場合、普通の人は、血友病と病気になることができないと信じています。 唯一の古代の世代に影響を与えると考えられています。 同じ態度は、長い「貴族」痛風になっています。 しかし、痛風場合 - 電源疾患、そして、それは今どんな男、その血友病を受けることができます - 遺伝性疾患、そしてそれは、その祖先病気を持っていたすべての子を、得ることができます。

血友病は何ですか？

人では、疾患は「液体の血」と呼ばれています。 実際、その病理学的構造、従って妥協能力が凝固します。 わずかなスクラッチ - と停止することが困難な出血。 しかし、 それは外部の現れです。 はるかに深刻な内部関節、胃、腎臓に起こります。 その中の出血はしても外部からの影響を受けずに呼ばれ、危険な結果ですすることができます。

以下のための 血液凝固 明確な濃度で血液中に存在しなければならない責任が12の特定のタンパク質。 血友病疾患は、これらのタンパク質の一つが全く存在しないか、または不十分な濃度で存在する場合に診断されます。

血友病の種類

医学では、病気の3つのタイプがあります。

1. 血友病Aは不在または不足凝固第VIII因子と呼ばれます。 疾患の最も一般的な形式は、統計によると、全症例の85％です。 平均では、10 000の赤ちゃんは、血友病とちょうどそのような患者です。
2. それは数IX下因子の問題を観察した血友病B。 はるかに珍しいマーク：それは病気のリスクは、オプションAの場合に比べて6倍低いです
3. 血友病Cは、要因番号XIを欠いています。 この種はユニークです：それは、男性と女性の両方によって特徴付けられます。 （一般的に、彼らは通常、国際、すべての人種、国籍や民族グループに同じ「警戒」している任意の病気のために一般的ではありません）。また、多くの場合、悪いアシュケナジム。 近年では、それは血友病のリストから取り出されるように、血友病の症状でも、全体的な臨床像のノックアウト。

それが初めてのファミリーの三分の一は、この病気が発生する（又は診断）ことに留意すべきで、それが不意両親にショックになります。

なぜ病気が起こりますか？

その創始者は、X染色体上に位置して先天性血友病遺伝子、となります。 キャリアそれは女性で、彼女は頻繁に鼻血、あまりにも重い月経、またはもっとゆっくり（後に、例えば小さな傷癒しがあるかもしれないことを除いて、患者ではないと述べ 引き出された歯を）。 病気のキャリア - 遺伝子は母親を持っているすべての人なので、病気ではない、劣性です。 典型的には、確率は、50：50に分配されます。 家族も父を持っている場合、それは増加します。 女の子も必須である遺伝子のキャリアです。

なぜ血友病 - 男性のための病気

既に述べたように、血友病の遺伝子は劣性であり、染色体に取り付けられ、女性におけるXと呼ばれる、これらの2つの染色体。 そのようなジーン・ストラック場合、それは弱く、第二抑制、ドミナント、血友病を透過するだけ女の子のキャリアが存在するように、それ自体が健康なままです。 両方の概念のX染色体に対応する遺伝子を含んでいてもよいと思われます。 しかし、自分自身の循環系の果実の形成時に（これは四半期の妊娠週で発生）それは持続不可能になり、自然流産（流産）があります。 このような現象は様々な理由が原因である可能性がありますので、通常は研究が行われないことではないsamoabortnogoように、この問題に関する統計がありません。

もう一つ - 男性。 彼らはそれはY.ドミナント「XXX」を置き換えないので、劣性マニフェスト自体場合、その潜伏状態ではなく、疾患を流れ始め、第2のX染色体が存在しない持っています。 染色体は依然として2であるため、しかし、プロットのような開発の確率は、すべてのオッズのちょうど半分です。

血友病の症状

彼らは、体内の関連する要因は、それが事実上存在しない場合は、出生時に現れることができ、それが不足している場合は、それ自体が唯一の時間をかけて感じたことができます。

1. 明白な理由が存在しない場合に出血。 多くの場合、子供は鼻、目、へそから血の筋を持って生まれ、出血を止めることは困難です。
2. 血友病は、（画像が表示され）、絶対的に有意でない影響（例えば、指の圧力）で大きく膨潤あざに現れます。
3. すでに治癒した創傷のような出血を繰り返します。
4. 増加した世帯の出血：鼻、でもあなたの歯をブラッシング歯茎。
5. 関節に出血。
6. 尿および糞便中の血液。

しかし、そのような「標識」は、必ずしもそれが血友病についてです示すものではありません。 例えば、鼻血は、血管、尿中の血液の壁の弱さを示すことができる - 腎疾患および糞便中 - ペスト。 だから、追加の研究になるはずです。

特定血友病

医療患者の病歴および臨床検査を実施し、専門家の様々な彼の審査を研究に加えて。 すべての凝固因子およびそれらの濃度の血液中に存在することによって決定され、最初の場所で。 それは、血液サンプルの凝固のために要した時間を設定します。 多くの場合、これらのテストは、同行とのDNA研究されています。 決意は、より正確な診断のために必要であるかもしれません。

• トロンビン時間。
• 混合ダブルス;
• プロトロンビンインデックス。
• フィブリノゲンの量。

時には、要求された、より専門的な情報。 疑いの血友病で血液検査室に送られますので、当然のことながら、適切な機器ではなく、すべての病院を装備。

血友病を伴う疾患、（写真）

血友病の最も特徴は - 関節出血です。 医療名前 - gemoartroz。 厳しい血友病の患者に最も独特が、それは、かなり早く開発しています。 彼らは自発的に、任意の外部の影響を受けずに起こる関節に出血します。 gemoartroza必要な傷害を誘発する軽度。 ジョイントは、主にストレス、すなわち、膝、腰とpristopnyeを経験している人たちの影響を受けています。 ラインでのセカンド - それらの後に肩 - 肘。 最初の症状は、マニフェストgemoartrozaすでに8年の子供がいます。 そのため、ほとんどの患者の関節病変の障害を獲得します。

脆弱臓器：腎臓

血友病疾患は、多くの場合の外観原因となる 血中尿を。 それは血尿と呼ばれています。 症状は依然として憂慮すべきままであるが、スムーズに進行することができます。 約半数血尿は、長期の急性の痛みを伴っています。 尿管を押し血栓によって引き起こされる頻繁な腎疝痛。 最も一般的に血友病腎盂腎炎の患者では、発生頻度により密接に続く - 水腎症、最近毛細血管硬化症を取りました。 薬物治療薬に一定の制限によって複雑腎疾患の治療：何も血液の液状化に寄与し、それを使用することはできません。

血友病治療

残念ながら、血友病 - 人間の生命を伴う難病。 あなたは生まれてからそれを行うことができない場合には、所望のタンパク質を生産するために身体を強制することができ、別の方法を考えていません。 しかし、現代医学の進歩は、特に非常に深刻ではないでは、血友病の人々のレベルで体を維持することを可能にし、ほぼ通常の存在を導くことができます。 出血や血腫を防ぐためには、凝固因子が不足して、通常の輸液が必要です。 彼らは、ヒトドナーの血液から単離された動物の寄付のために増殖させます。 薬の投与は、今後の手術やけがであれば予防や治療など恒久的な根拠を持っています。

並行して、血友病患者は絶えず関節の健康を維持するために理学療法を受けなければなりません。 大きすぎる場合、それは危険な血腫の外科医がそれらを削除する操作を行うとなります。

必要な輸血薬は、血液のもとに作られたとして、血友病疾患はウイルス性肝炎、取得するためにリスクを増加させる サイトメガロウイルス感染、 最悪- -ヘルペス、およびHIVを。 間違いなく、すべてのドナーは、彼らの血の安全のためにテストされていますが、誰も缶を保証しないこと。

後天性血友病

ほとんどの場合、血友病は遺伝性です。 それは以前にそれの歴史をせずに、大人に自分自身を明らかにするときただし、特定の統計があります。 幸いなことに、このようなケースは非常に稀である - 百万分の1人または2人。 大半は60歳以上であること、病気を取得します。 後天性血友病のすべてのケースで - A.の種類は、来た理由は、患者の半数未満たことは注目に値します。 厳しいの発生で、病理学-これらの癌の中で、特定の薬、自己免疫疾患を取って、それは非常にまれである妊娠後期。 他の人が病気になったのはなぜ、医師を確立できませんでした。

ビクトリア朝の病気

後天性疾患の最初のケースは、実施例に記載されている クイーンビクトリア。 長い間、それはどちらも彼女のために、そのようなものを1つだけと考えられていた、またほとんどの女性の血友病後の半世紀は観察されませんでした。 、出産後に登場し、血友病、非遺伝性の病気のセックスに依存しません。しかし、二十世紀に、王室の病気の買収に関する統計の登場により、独特の女王は考えることはできません。