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下垂体性小人症：原因、症状、疾患の治療

下垂体性小人症（小人症） - 成長ホルモン - 成長遅延及び下垂体ソマトトロピンの前葉の分泌に起因する物理的現像障害によって特徴づけられる疾患。これは、このホルモンは、人間の体内で細胞分裂の過程を担当しています。

下垂体性小人症の種類

病因因子下垂体性小人症（23.0メガバイト）コードに従います。

プライマリ、下垂体疾患、および成長ホルモンレベルの結果として、減少の結果として発生するの開発。
レベルの低下に起因する開発その視床下部、視床下部放出ホルモンは、下垂体に影響を与えるように設計されています。
成長ホルモンに対する組織抵抗を伴います。その開発は、ホルモンの作用に適切に応答する標的組織における受容体にできないことが原因です。

疾病原因

視床下部によって下垂体の腫瘍（髄膜腫、頭蓋咽頭腫、色素性腺腫）、外傷、毒性、感染性損傷mezhutochno-下垂体領域または調節不全：下垂体性小人症の原因が下垂体の敗北であってもよいです。しかし、ほとんどの病気のフォームは、遺伝子型に関係します。

最大分布は、主に劣性型を継承する傾向pangipopituitarnaya小人症を有しています。常染色体とX染色体を通じて - 憶測がこの病気の伝送形式の2種類があることがあります。小人症のこの形態における成長ホルモン障害の分泌と共に甲状腺刺激ホルモン、および性腺刺激ホルモンの分泌障害で最も頻繁に発生します。

ACTHの少なく乱さ分泌。ホルモン患者（29、40及び44アミノ酸残基からなる調査も含まれており、合成成長ホルモン放出ホルモン）放出を用いて行っ機能研究によって示されるように、これらの患者の大部分は、視床下部の疾患を有し、脳下垂体前葉の発育不全が既にあります二次機能。下垂体の主な病理は直接めったに起こりません。
有する患者があり、中枢神経系の病変を多胎妊娠では、例えば、酸素によるの不足のためには。

タンパク質欠損症、亜鉛などのミネラル、不利な環境要因、付随体疾患の存在によって特徴付けような不十分な不平衡栄養として小人症缶要因と障害物理現像を悪化させます。

症状

下垂体性小人症を明らかにされる - 平均標準からヒト成長性能および物理的発展のバックログ。下の写真は、疾患の症状を示しています。

また、新生児は、通常の体重と長さを有します。発育阻害は、通常は人生の2-4年間に見られる：下垂体性小人症の小児は、ホルモン療法の導入前に、2〜3センチメートルの平均で成長のに対し、この年齢の健全な子供のための成長率は、年間7-8 cmです。 130未満センチメートル - ドワーフが少ない男性で120cm以上の女性のための成長を考えました。

下垂体性小人症の臨床像

下垂体性小人症として知られる現象の存在を決定することは、通常は非常に簡単。それは、それは我々が以下に詳細に説明し、人の外観をどのように影響するかは何ですか。

患者の身体は、子どもたちの下垂体性小人症特有のプロポーションを持っています。骨格の骨化のタイミング、ならびに歯の変化の遅れに遅れがあり、筋骨格系および皮下脂肪、蒼白、乾燥、および皮膚のしわの成分の乏しい開発は、時々胸、大腿と腹部に余分な脂肪があります。ほとんどの場合、二次多毛はありません。

サイズが変更されていない患者の70から75パーセントでEphippium（残り - 減少）が、そのフォームは、子どもの年齢に対応し、定在楕円形の形状を有しています。下垂体腫瘍の場合にephippiumは、その壁の増加分解を観察しました。

性腺刺激の損失下垂体機能は、病理せずに、多くの場合、性的発達の遅延を引き起こします。原則として、二次性徴ません。男性患者は年齢ノルムペニスや前立腺、未発達陰嚢と比較して減少しています。疾患に罹患している女性のほとんどは、未発達な胸を月経とはありません。

患者の知能の大部分が維持され、例外は有機脳損傷の腫瘍や外傷性の性質のためである病因そのうち「下垂体性小人症」の診断を受けた患者です。
内臓の小型化、低血圧、こもった心の音、頻繁に低血圧、徐脈 - 病気の特徴はsplanhnomikriyaです。おそらく二次甲状腺機能低下症とhypocorticoidismの現れ。

下垂体性小人症の診断

通常、疑いを超えた成人に「小人症」を診断。既往歴データや複雑な実験室、臨床および放射線検査は診断「下垂体性小人症」、コードメガバイト10 23.0のためのホルモンの基礎です。

ヒト成長の評価

正しく判断するために下垂体性小人症、症状、治療などの疾患の診断、差別と識別するために、ヒト成長の数学的な評価を行いました。その評価のために、本体の絶対的な大きさに加えて、患者の身長と年齢と性別に対応する平均速度の値との差を表す成長欠乏を決定します。一定の基準の患者の成長の値に一致するように成長時代。正規化された偏差の値：
N = P - PCP /δ、
ここで、P - 患者の身長。
PCP - 性別と年齢を表すための正常な成長の平均値。
δ - PCPからの偏差。
巨人のために - 目標値N 3 <3は、下垂体性小人症、小人症、Nのような疾患に典型的です>。このインジケータは動作させることができ、開発のダイナミクスを評価すること。

子供の下垂体性小人症の診断

臨床像が不明であることが多いですと子供の下垂体性小人症は、病気の診断に、より慎重なアプローチが必要です。診断は年に6ヶ月の期間を与えられています。この時点で子供が監視下にあり、それが成長し、身体的発達の面で十分なシフトは、これらの条件の下でホルモン療法、豊富な動物性タンパク質、野菜や果物、カルシウム、リン、ビタミンAと栄養とD.不在なし修復治療を処方されていますなど、このような研究のための基礎は次のとおりです。

血液成長ホルモン;
頭蓋内病変を検出するための頭蓋撮影。
胸のX線、手の骨子の骨年齢を明らかにし、手首、。
MRI;
コンピュータ断層撮影。

これらの研究に基づいて、病気の原因を特定することができますし、ホルモン療法を開始します。

治療法

下垂体性小人症のような疾患を診断する際に、間欠治療コースの形でヒト成長ホルモンを投与する治療に基づきます。投与される成長ホルモンの用量は、血液中のそのコンテンツのソース、ならびに個々の患者に依存します。ホルモン摂取主用量のより良好な吸収のために有利ホルモン分泌の生理学的特徴に対応する、朝の時間で行われます。性的発達の刺激は、性ホルモンの助けを借りて成長ゾーンの閉鎖の処理の後に行われます。

小人症の治療における治療の最も重要な尺度はまた、患者のアナボリックステロイド、薬のリン、亜鉛、カルシウム、およびビタミン複合体のbiostimulants、十分な栄養を受けています。

治療を開始するには、それは5 - 7年で小人症にお勧めです。

代替療法は一定の患者が撮影した薬の有効性の監督と、より効率的との交換を伴う、数年間続き、病気の原因の除去で終わります。あなたは問題を解決できない場合は患者が生活のための補充療法を処方されています。適切なサイズの治療では、年間8〜10センチメートルの成長率を達成し、患者は健康な小児から違いはありません。

内分泌学者によって患者の生活を観察することが必須です。

成長ホルモン治療

なぜなら小人症の治療における活性なヒト成長ホルモンの特異性の本体、ならびに霊長類によって産生さのみヒト成長ホルモンです。大腸菌を用いて遺伝子工学により細菌合成によって製造広く使用されているソマトトロピン。そこソマトトロピン、合成化学的手段があるが、それは、その高コストの使用はほとんどありません。

経験は、最初の治療期間の最小有効用量の値はキログラム体重当たり0.03から0.06 mgの対応することを示しています。 2-4ミリグラムを3回、週を服用して最大効率。 10 mgの単一用量を増加させることにより、適切な増加増殖効果が観察されたが、ソマトトロピンに対する抗体の迅速な形成が示されませんでした。成長ホルモンの治療の重要な利点は、彼の背景に骨格の骨化のない加速ではありません。

アナボリックステロイドの使用

小人症の治療で最も重要なツールの一つにアナボリックステロイドの患者使用に関する。彼らの行動は、タンパク質合成を増加させることにより、内因性成長ホルモンのレベルを上げることにより、成長の刺激に基づいています。この処理は、数年前から行われ、活性の低い薬は徐々に活性化合物に置き換えられています。蛋白同化薬を変更するための表示が順番に、さらなる成長を高める効果があり、2〜3年の削減成長効果、です。下垂体性小人症は治療の半周期に等しい残りの期間、と治療コースとして治療アナボリックステロイドを必要とします。場合には慣れと（4-6ヶ月まで）長い休憩を示します。ワンショット受信を高め、その作用は発生しないので、実用的でない複数の薬剤を組み合わせて、アナボリックステロイドの一種類のみを含んでいます。アナボリックステロイドの投与は、その徐々に増加して有効最小で始まります。

少年たちの性的未熟の治療

小人症と診断された少年たちの性的未熟の治療は、ヒト絨毛性ゴナドトロピンを使用して行われます。この薬の使用は15年前に開始し、多くの場合でも、その後の人生ではありません。薬の効果はライディッヒ細胞を刺激することを目的としている、そのアンドロゲン同化活性のおかげで加速し、性的発達、および成長。 1500 IU、筋肉内に1〜2回、週、年ごとに2つのまたは3つのコースを投与 - 薬物用量の投与計画は1000があります。ヒト絨毛性ゴナドトロピンの治療に部分的な効果を見た少年16歳は、アンドロゲンの小用量（「メチルテストステロン」舌下日当たり5~10 mg）を用いて交互に生成した場合。薬「testenat」、 -男性患者の治療の戴冠ステージは、長時間作用型アンドロゲン受信している「Omnadren-250」、「Sustanon-250を。」

女児の性的未熟の治療

女の子は、治療は、エストロゲンの正常な月経周期の低用量をシミュレートし、16で開始することができます。これは、各月の3週間以内に行われます。あなたがスケジュールに3-5回週を受信する絨毛性ゴナドトロピン投与量1000-1500 IUを割り当てることができる第3週から月経周期の第二段階。代替は薬プロゲスチンアクション（「プロゲステロン」、「Pregnin」）です。

治療用量の各定数性ホルモンを受信し（成長ゾーンの閉鎖の既成事実で）終了処理。これは、性欲と効力の適切なレベルを確保するための生殖器官及び第二次性徴、完全な発展に達しているために必要です。女性患者は、このような「非ovlon」、「Infekundin」、「Bisekurin」、「Rigevidon」として組み合わせたエストロゲン - プロゲスチンの製剤を、規定されています。

見通し

下垂体性小人症との生活のための予測は、その形状に依存します。この場合には、予後は良好である - あなたが個人的に遺伝的下垂体性小人症として、このような問題に直面している場合は、あなたを安心したいこと、それは、身をもって学びました。下垂体腫瘍およびCNSの病変、損傷など。E.の存在下では、予後は、主な病理学的プロセスの動力学に依存します。

小人症に苦しむ人々の物理的な容量と作業容量の治療の近代的な方法のおかげで、自分の人生の時間を長くすることにより、大幅に増加しました。 6〜12ヶ月ごとの検査 - アクティブ治療期間中は、必ずしも、2〜3ヶ月ごとに維持療法を患者の系統的な検討を行いました。

雇用との主な要因、社会的適応性小人症の患者のは、彼らの身体的、知的な能力です。練習を除いて、職業を選択することをお勧めします。