ランダウ - クレーフナー症候群の症状と治療

ランダウ - クレーフナー症候群は、小児の後天性失調失語である。 音声機能に違反することが特徴です。 この場合、発声そのものの調音成分（歯、舌、咽頭の助けを借りた音の変化）は損なわれませんが、中枢神経系のレベルで音素を形成する能力は損なわれます。 ちなみに、大脳皮質の特定の領域がこの原因です。

この病気は絶対に健康な子供たちに発症する。 最初は外部環境に適応する能力を失い、表現力、明確かつ論理的に自分の考えを表現することはできません。 赤ちゃんの脳に病理学的変化があるという事実は、脳波を示します。 この症候群は、1957年に2人の科学者、ランダウとクレーフナーによって記述されました。 したがって、彼らの名前とこの病気と呼ばれる。

病気の原因

ランダウ - クレーフナー症候群の原因は完全には決定されていない。 いくつかのケースでは、医師は病気の発症につながる要因を呼び出すことができます。 第一に、閉鎖頭部損傷、脳腫瘍、豚の盲腸の幼虫によって引き起こされる寄生虫の病気、神経嚢胞症である。 この原因は自己免疫性脱髄疾患でもあり、その間に神経系の白質ミエリンが破壊される。 症候群の発症を促すことは、脳内の血管の壁に炎症性プロセスも可能です。 病状の出現のいくつかのケースは、ミトコンドリア呼吸複合体の欠損と関連していた。 時には原因が脳の皮質が薄すぎるため、その結果、子供が半球損傷を起こした。

シンドロームは、一時的な形態を有することができる。 つまり、昨日の2歳の少年は歩いて話し、絶対的に健康な子供でした、そして今日、彼は目を覚まし、いくつかの言葉をつなぐことはできません。 ときには病気がゆっくりと発達することもあります。赤ちゃんは口頭でのコミュニケーション能力と現実感を十分に失っています。

それはどのように現れていますか？

女性の科学者Alexandrova N. Sh。Landau-Kleffner症候群によって、この疾患は詳細に記述されており、いわゆる脳の可塑性から生じるとも述べている。 彼は彼の機能をより良くするために "再建された"ようだ。 このような変換の過程で、一時的失語症が発症する。 怪我や病気によって引き起こされる獲得形態と同様に、このタイプの病理はEEGによって診断することができる。 さらに、「最初の鈴」は、赤ちゃんに出現したてんかん発作であり得る。 彼らは70％の症例において、この疾患の発症に伴う。

すべての場合のおよそ4分の1で、患者は1カ月間スピーチ機能を失う。 しかし、より多くの場合、損失は事実上瞬時に発生します。 時々、子供は音を発しません。 患者の半数は行動障害を有する。 操作上の思考は保存されます。 年齢とともに、 てんかん発作は消える。 音声機能の完全または部分的な復元は、16歳までに発生します。

スピーチの障害

子供のランダウ - クレーフナー症候群は、発語機能の喪失から始まります - これはこの病気の主な症状の1つです。 意識と感受性が保存されている、口頭または聴覚の失神 - 障害のある知覚を特徴とする。 最初の症例では、患者は正常に発声できません。 第二に、彼は身近な騒音と音を認識しないかもしれない。 同時に、音韻聴覚図に対する診断的回答は正常です。

主な問題は、音の感受性の範囲にあります。 それにもかかわらず、シンドロームは、言語装置を習得する重要な時期に現れる。 音声再生の違反は様々な困難を伴います。 失語症は、多くの患者で非常に強いです。 科学者によると、複雑な症例が77人のうち6人の患者で診断されている。子供に軽度の障害がある場合、彼は読み書きの技能を保持することができる。 言語障害は、子供が文字や音を混乱させたり、文章を不適切に作成したり、論理的に自分の考えを表現することができないなど、

てんかん発作

後天性ランダウ - クレーフナー症候群の70〜85％において臨床的発作が観察される。 子供の3分の1の病気は、たった1回のてんかん発作から始まります。 これが病気の始まりです。 発作と言語障害との間の多数の患者は、数年かかることがある。 発作はしばしば4〜10歳の間に記録される。 多くの医師は成人期には観察すべきではないと主張している。 つまり、16年間の発作後に発作は起こらない。

患者の58％において、部分発作が記録されている。 それらは、脳の1つの半球の特定の領域の脳細胞を損傷させる。 発作は子供の39％に観察され、意識の喪失に合う - 16％。 一部の患者は、顔面筋肉および眼球に影響を及ぼすミオクローヌス障害に罹りやすい。 患者の12％において、てんかんは遺伝的レベルで伝達される。

行動障害

それらはほとんどすべての患者にとって典型的なものです。 幼児の78％において、ランダウ - クレーフナー症候群と診断された場合、行動障害が観察される。 成人は一度静かで愛情のある子供が突然攻撃的になったことに驚かされるべきではありません。 怒りの習慣は標準的な症状です。 怒りは非常に強くて制御不能なため、精神医学施設に行かなくても子供がそれに対処できない場合があります。 それ以外の場合は逆に急激に閉じます。 彼らは不安や強迫観念に苦しむ人々の社会を避けます。

いくつかの子供は完全にろう者のようです。 他の人は間違った診断 - 自閉症をする。 確かに、医師は、奇妙な行動の本当の原因がランダウ=クレーフナー症候群であると判断することは時々困難です。 結局のところ、彼と自閉症行動は、論理的に完全な文章を作ることができないこと、同じフレーズ、言葉を強く繰り返すという現象によって特徴付けられる。 注意の弱い集中と活動の増加が患者の80％で観察される。 行動障害は発語問題に関連する副次的症状であるが、珍しい、非論理的で奇妙な反応によって驚くかもしれない子供もいる。 たとえば、同じジェスチャーを何時間も繰り返すことができます。

現代療法

この病気の最初の兆候では、ランダウ - クレーフナー症候群の治療を開始する必要があります。 あなたが連絡を取った診療所は、問題に対するいくつかの解決策を提示することができます：

• 薬のコース;
• 外科的介入。

後者の場合、患者は頭蓋骨を開けて、てんかん原性フォーカスは除去される。 このために、脳のいくつかの骨および硬質殻の一部が切断される。 その後、外科医の灰白質が切開する。 それらはさらに、てんかん誘発インパルスの発生および拡散を防止する。 その後、硬い殻と骨が配置されます。 創傷は縫合される。 手術後6-7週間後、病院の子供は帰宅することができます。 手術後、ランダウ - クレーフナー症候群の子供は、知的および心理的機能が改善されています。

発作に対する対策

ランダウ - クレーフナー症候群の治療は、必ずしも手術の選択肢のみを提供するとは限らない。 ときどき投薬が病気を取り除くのに役立つことがあります。 それは、抗けいれん薬の受容を提供する。 残念ながら、彼らは常に肯定的な結果を与えるわけではありません。 例えば、「カルバマゼピン」、「フェノバルビタール」、「フェニトイン」はしばしば効果がなく、失語症は悪化するだけです。 患者の発作は二倍の力で繰り返される。 これは、頻繁に発作または非定型の欠勤がある患者に特に当てはまります。

さらに、医師はしばしば「ニカルジピン」を推奨します。 これは、カルシウムチャネルをブロックするのに役立ちます。 ガンマグロブリンの静脈内投与も有益である。 「エトスクシミド」、「バルプロ酸」を証明するのに十分です。 ヘルプとベンゾジアゼピン、特に "Clobazam"と "ミダゾラム"。 しかし、それらは静脈内投与すべきである。

他の薬

この記事に記載されているランダウ - クレーフナー症候群は、就寝時に「ジアゼパム」を受けることができます。 この薬は良い結果をもたらします。 タキフィラキシスを避けるために、治療は6週間の期間にわたって処方され、薬物の反復使用の効果が急速に低下する。 研究によって、「レベチラセタム」が有用であることが示されている。 また、小児特発性局所発作、電気的てんかん睡眠状態、遅い段階での連続波サージの抑制にも非常に役立ちます。 さらに、「フェルバマット」という薬は、失語症や発作の治療にも成功しています。 しかし、その使用により、多くの副作用を発症する可能 性 があり、その中で最も一般的なものは 再生不良性貧血 および肝機能不全である。

コルチコステロイド

ランダウ - クレーフナー症候群の治療は、コルチコステロイドによっても助けられる。 「副腎皮質刺激ホルモン」は特に成功しました。 それは後天的失語症の症状の発現を減少させ、脳波状態を正常化する。 これらの薬物による長期間の治療は、ほとんどの患者に推奨されます。 しかし、すべてが適切なホルモン療法の選択肢ではないことを覚えておく必要があります。

多くの場合、医師は患者にステロイド剤を処方する。 例えば、「プレドニゾロン」は3ヶ月間静脈内投与される。 療法は、寛解を誘導するために使用される。 ステロイドの投与量の減少は、しばしば、疾患の徴候の持続的な再発と関連すると考えることが重要である。 コースの合計期間は6ヶ月から数年までです。 ところで、コルチコステロイドによる治療は、体重増加、高血圧、糖尿病、白内障、腎不全、 うつ病、躁病 症候群などの多くの副作用があります。 さらに、彼らは免疫を害する患者を任命することは推奨されていません。 彼らはまた、無菌壊死、結核または病気を有する人々に禁忌であり、その外観は回虫の生命活動によって引き起こされる。

親の意見

ランダウ - クレーフナー症候群と診断された小児は、特別な注意と注意が必要です。 親の証言は、赤ちゃんと一緒に、語学療法士の欠陥学者の授業に行く必要があることを証言します。 医者は音声機能を回復できません。 しかし、そのようなセッションでは、クラムの才能に慣れ、責任と組織を教える。 親は海外にいると言いますが、そのような子供たちには、優れた抗けいれん薬と抗てんかん薬ケプラが処方されています。 私たちは「Depakin」を勧めますが、しばしば膵臓に悪影響を及ぼすため、ホメオパシー治療に合格する人もいます。 多くのお母さんやお父さんにも、シンドロームの最善の治療法は赤ちゃんの成長であることに気づいています。 彼は年を取る - 彼の演説は徐々に改善している。 さらに、加齢パス発作および発作を伴う。

予測

医師についても、彼らはランダウ - クレーフナー症候群が何であるかを研究し続けている。 患者の写真、試合のビデオ、喪失、狭いプロファイルの専門家の結論 - これはすべて研究の一部です。 医師は、子供が精神療法セッション、スピーチクラスに参加すると、治療が効果的であることに気づいた。 口頭機能の完全な回復はまれです。 通常、2/3の子供は多かれ少なかれ深刻な 発語不全を 保持する 。