ハマムリッチ症候群：説明

ハマムリッチ症候群 - 比較的まれな疾患（発生率百万人当たり10例のみである）、肺の硬化症及び呼吸不全の形成の形で現れます。 専門家は、自己免疫プロセスにその発生を属性。

定義

ハマムリッチ症候群 - その硬化症及び呼吸不全の発症につながる肺組織における病理学的プロセスに関連する疾患。 それが唯一の最後の世紀の半ばに始まった研究するために、時に類似した症状の説明を科学雑誌に頻繁出版物。

この病理は中高年の男性でより一般的です。 悪い習慣、サービスの長さが長いと職業不適当な労働条件（溶接機、鉱山労働者、建設業者など。D.）の特性によるものであり得ると考えられています。

シノニム

病理学を勉強した最初の医師はScaddingました。 彼は、次のような用語ことが示唆された「線維性肺胞炎。」 しかし、非常にすぐにそれが同様の症状を持つ疾患のグループを表す、かなり広い意味で使用されるようになりました。 したがって、それは特定の名前以上かかりました。

それは、これら2人の医師が1935年に同様の病状を説明していることが判明したとして病理は、ハマンリッチ症候群に次いでScadding疾患改名、そしてました。 例えば、このnosologicalユニット、進行性間質性肺線維症、線維性異形成症、肝硬変、肺化膿性の他の同義語が存在する 間質性肺炎 などが。 現代医学では、それらすべてを使用することが許可されています。

病因

この疾患において生じる線維化の現象は病理学的プロセスに肺組織非特異的な反応であるので、ハマムリッチ症候群は、依然として、原因不明の疾患の一つです。 科学界で最も人気のあるは、疾患が第三のタイプ（免疫複合体）のアレルギー反応に基づく自己免疫プロセスによって引き起こされるという説がありました。

支持者とpolyetiology理論があります。 彼らは、肺組織が免疫系のhyperergic反応につながる細菌、真菌やウイルスの性質上、いくつかの因子にさらされていると主張しています。

膠原の一の実施形態として、以前にリッチ症候群ハム考え科学者の数は、前記病理過程は光のみに制限されます。

病因

急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群）は、いわゆる肺胞 - 毛細血管ユニットの形成による表示します。 病理学的変化を表現する方法の血液中のガスの拡散速度に依存し、低酸素症の結果として。 このプロセスは、この特定の病気に特有のものではない、典型的な呼吸器官が損傷に対する反応します。

肺胞を介してガスの拡散を低減することは、いくつかの理由のために起こります。 まず、フィブリノゲンなどの膜厚の変化やパーティションは、血漿中でそれらをより緻密で剛性作り、これらの領域に浸透します。 第二に、気道気嚢（肺胞）の内側を裏打ちする上皮は、立方晶となり、その特性を失います。 第三に、それが肺に入る空気すなわち、ないこのプロセスはあまりにも早く発生するいずれかの循環系に接触して、灌流プロセスガスを邪魔。 また、更なる病態生理学的メカニズムを悪化させる肺循環内の圧力上昇に起因する肺の血管の反射けいれんがあります。

症状

子供のハマムリッチ症候群は稀です。 この病気は、主に中高年に発生しますが、減少補償容量の未熟児であってもよいです。

病気の遅い発症。 ヒトでは、乾いた咳のエピソードがあると胸にきつく感じます。 次いで、それは息切れにより接合されわずかな温度上昇、衰弱、疲労を吐き出しています。 青みがかった指先やほうれい線三角形最初の検査ではっきりと見えます。 たぶん、末節骨と爪の形状の変化。

肺の中のハートビート、小さなバブリングラ音が加速しました。 咳の疾患進行頻繁なエピソードで、痰、およびまれ及び喀血（利用可能な毛管間隙）に現れます。

診断

血液検査では、非固有の変更であろうように、間質性肺線維症（ハマンリッチ症候群）、びまん、端末のみの段階で臨床検査によって検出することができます。

• タンパク質を増やします。
• SSCHE加速度（赤血球沈降速度）。
• タンパク質画分の比の変化。

これらの数字は、炎症の存在を示しますが、その性質のいずれかを報告し、また場所ではなかったです。 少しは、肺の平面X線撮影をすることができます。 初期段階ではその後、肺ルート、ネット粒状性肺組織における成長のパターンがあります。 時間が経つにつれて、写真はハニカムの形をとる透明性の向上、の領域を表示されます。 ハートはまた、右心の増加に変更されます。

鑑別診断

ハマム・リッチ病 - 理由は肺の非特異的変化を正確に診断することは困難である病気。 正確に他のすべてを除外するために、診断の確認であるために。

医師は、比較を行う必要があります：

• 毒性およびアレルギー性肺胞炎fibroziruschim。
• 二国間肺炎;
• サルコイドーシス;
• 肺結核を広め、
• 全身性結合組織疾患（ループス、関節リウマチ、強皮症、等）。
• 肺癌;
• 肺ヘモジデリン沈着;
• じん肺のグループ。

唯一のイベントでその診断捨て症候群ハンマーリッチ上記のすべてのオプション。 多くの場合、死後の検査を実施するために必要。 これを行うには、医師は病気の意図の段階に応じて、開いているか閉じて針生検を規定しています。

病的な解剖学

症状と診断ハマムリッチ症候群は、肺組織中にどのようにグローバルな変化に依存します。 それらを評価するために、肺の一部を削除し、顕微鏡下でそれを調べます。 この研究の結果は、臨床症状と一致していないかもしれないが、彼らは直接、状態本体を反映しているため、彼らは、より正確です。

病気は線維化胞炎下にある場合、病理医は、歯槽管腔内のフィブリン含有量の高い組織膨潤液、含浸パーティション炎症応答細胞を見ています。 病理学的プロセスが進行した場合、それは細胞構造の組織学的に明らかに変化し、内皮肺胞毛細血管基底膜の肥厚です。 また、船との接触の場所で肺胞の可能半壊。

肺の変化の5度があります。

1. 浮腫や肺胞壁の細胞浸潤。
2. 肺胞および落屑細胞または滲出パーティションとシールの吸収を充填流体。
3. 肺胞の破壊、小さな気管支嚢胞の形成。
4. 複数の中小嚢胞。
5. 大きな嚢胞による「セルラー」光。

コースと予後

病気の進行を止めることは不可能であるためKelloidoz（ハマンリッチ症候群）は、かなり不良な予後を有します。 でも薬の病理学的プロセスを遅くすることができますが、遅かれ早かれ病気はまだ勝ちます。 患者は、人生の数年間に数ヶ月からのものであってもよいです。 この期間中に増悪と寛解期間不安定れるように。

時間が経つにつれて、プログレッシブ 心肺不全は 窒息により死に続い障害者に向けて人々をリードし、そして。 最良のケースでは、患者は診断時から別の5年から7年になります。 それは医師のすべての勧告を遵守することを条件とします。 まれに、最後にかかわらず、治療の、数ヶ月後に来ます。 治療は、疾患の初期段階に予定されている場合は、まれなケースでは、この段階ではそれを「保存」し、人間の生活、および相対的な健康状態を保存することが可能です。

治療

彼は症候群ハマムリッチと診断された後、病気に何をしますか？ 治療はすぐに開始されます。 病気はますます年間に進むにつれて治療の開始を遅らせる必要はありません。 医師が症状を停止し、組織の線維化の速度を遅くしようとして特定の治療法はまだ開発されていません。

病気の初期段階で最も効果的な実績のあるステロイド。 彼らは、炎症症状を軽減：流体、細胞浸潤の浸出を、結合組織の形成および抗体の産生を遅くします。 実行ボーラス療法、すなわち、（一日あたり60〜80ミリグラムまで）高用量で開始し、徐々に20ミリグラムまでの薬剤の量を減少させます。 Kushingoid症候群を引き起こすことがないように、副腎皮質の活動を監視することが重要です。

十分線維症を顕著ときに後の段階で、好ましくは、免疫系を抑制する薬物が好ましいです。 特別な分布は、ステロイドおよび細胞毒性薬の併用療法を受けました。 これは、個別にこれらの薬剤の使用よりも効果的でした。

対症治療として任命充血除去剤、 （心不全の増加に伴って）（二次感染を取り付ける場合）圧力下で酸素の吸入、ビタミンB、並びに必要に応じて使用される抗生物質、強心配糖体及び利尿剤。