カントレルのタッド：原因、治療、予後

子宮内で形成される奇形がたくさんあります。 彼らはすべての臓器系に影響を与えることができます。 最も危険は心臓欠陥、肺、消化器系、腎臓、および脳です。 それらのいくつかは、生活との互換性がありません。 外科的治療の影響を受けやすい他の。 五部作カントレル考慮される最も複雑な奇形の一つ。 この病気は、いくつかの器官の違反の数によって特徴付けられます。 いくつかのケースでは、あなたは不完全タッドカントレルを見つけることができます。 欠陥の重症度にもかかわらず、時には医師が病気に対処し、身体の重要な機能を回復することができます。

カントレルのタッド - この病理は何ですか？

この病理は、先天性心疾患、および他の器官に関連しています。 名前タッドとしてカントレルは5つの欠陥を含んでいます。 その中の血行動態の変化を伴う心血管系の最も危険な違反です。 また、この欠陥はひどい化粧品の欠陥を含んでいます。 新生児の心は「突き出し」として、それは出生時にすぐに赤ちゃんできることを認識する。 カントレル症候群は常に5つの欠陥で構成されていません。 1つの又は2の障害が存在しないことが多いこと（四分子トライアド）。 omphalocele - 心臓病に加えて、病気は別の重い症状が含まれます。 また、腹部前と胸壁、横隔膜欠損の変化があります。

カントレルのペンタッド：病気の原因

病気は妊娠の妊娠中期に形成されていることを知っておくことが重要です。 この期間中、すべての重要な臓器やシステムを敷設。 それは、妊娠中胚葉形成の14〜18週間のために、知られているように。 環境要因や様々な感染症母親影響下胚発生のいくつかの違反は、この期間中に発生する可能性があります。 これらの異常の一つは五部作カントレルすることができます。 病気の正確な原因は確立されていません。 しかし、この欠陥は染色体異常と関連しています。 これらの中で、18および13トリソミー、 ターナー症候群、 X連鎖疾患です。 この欠陥は非常にまれであることが知られています。 その発生頻度は百万分の3-5の乳児です。 未満100例世界では説明。 病気は男の子でより一般的です。

まだされていない病気の根本的な原因を見つけるためにも関わらず、あなたは、胎児の発育の様々な障害につながるリスク要因について知っておく必要があります。 その中：

1. 有害および毒性物質（重金属、薬物、及び化学物質の塩）の影響。
2. 放射線被曝。
3. 物理的衝撃（けが）。
4. ストレスの多い状況。
5. 喫煙やアルコール飲料。

血行動態障害のメカニズム

タッドカントレルは異なる心臓欠陥を経験する可能性があるという事実に起因する、血行動態の乱れは、このように互いに異なります。 ほとんどの場合、この病気はを伴う 心室中隔欠損。 血行動態障害の発症はバイスに依存します。 重大な欠陥とそれによって肺高血圧症につながる、大シャント小円で起こります。 左心室が過負荷になり、代償性肥大されます。 その結果、RVおよびLVの両方の増加があります。

あまり一般的で 、心房中隔欠損。 血行動態の乱れ、それはまた、欠陥の大きさに依存します。 分離された右への血液の心房放電の間の大きな通信に有意PPの肥大および拡張をもたらす、増加されます。 左心房過負荷が発生します。

カントレルのタッドの主な症状

知られているように、古典的なカントレル症候群5つの欠陥を含みます。 その中で、以下の違反は以下のとおりです。

• Omphalocele胎児。 別の方法では、上位臍腹壁欠陥と呼ばれています。 この違反は通常、胃の中で見つかった内臓は、臍ヘルニアの袋に集められ、外に行くされていることを特徴としています。
• 胸壁欠損。 それは、最も一般的に存在しない場合や、分割によって特徴付けられる 剣状。 その結果、心も進めています。
• ダイヤフラムに隣接している心膜の不在。
• 心奇形の開発。 ほぼすべての場合においてectopia - 間違った配置機関。 この心臓部に欠陥が腹部や首にすることができます。 付加ectopiaで、および様々な欠陥があります。 VSDとASDに加え三尖弁、肺動脈の閉鎖を生じます。 まれに、完全に欠如 心腔。
• 横隔膜ヘルニア。

カントレル症候群に加えて、不完全であってもよく、また、他の異常の組み合わせで観察されています。 ほとんどの場合、CNS（脳ヘルニア、水頭症）、消化管（胆嚢と脾臓の病理学）、指や手足の不在のこの病気。

疾患の臨床像

病気の症状は誕生の瞬間から明らかになる。 最初は自分自身の心と腹部臓器が外側「突き出す」が知られている重要な化粧品の欠陥ます。 また、人生の最初の数時間で、よりひどい症状に参加。 そのための 先天性心臓欠陥 はほとんど酸素を取得新生児。 その結果、彼は息、チアノーゼ、肋間スペースのindrawingの短さと胸骨の下の部分を持っていました。 ほとんどの場合、これらの乳児はに接続する必要があり 、人工呼吸器。 ectopia体 - 病気の疑いがあるために、心が主な機能の一つを確認するために場所を見つけることが必要です。

カントレルのタッドの診断は何ですか？

カントレル症候群の診断は、主に新生児の外部検査に基づいています。 まず、医師はomphaloceleの存在を探し - 腹部および胸壁の欠陥、そして心がどこにあるかを決定します。 呼吸及び血行動態パラメータの異所性、障害の確認の際に、診断はほぼ確実です。 心臓欠陥の有無を判断するには、聴診とechocardioscopyを行いました。 非現実的な腹部行為の超音波全ての欠陥の最初を排除しなければならないので。

治療タッドカントレル

これを合わせて、ひどい悪徳である、いくつかのケースでは、それに対応することができる - 。タッド・カントレルがあるという事実にもかかわらず、 これは、人生と互換性の血行動態異常の患者に適用されます。 主な傷治療 - 外科的介入。 操作は、いくつかの段階で構成され、過酷なの一つと考えられています。 切開は正中線、胸部と腹部の壁に行われます。 同時に、外科医は、心臓欠陥や消化器系の縮小の補正を行う必要があります。 心のEctopiaは通常残っています。 いくつかのケースでは、小さなVSDとASDの手術は、より適切な年齢（3年）を置きます。

予防奇形

予防の主な方法は、出生前診断にあります。 胎児で通常診断さ五部作カントレルは、開発の20〜24週ですでに配信することができます。 ほとんどの場合、このような結論は、妊娠の終了の理由です。 一次予防のために、次のとおりです。

• 有害な影響を避けるために。
• 健康的なライフスタイルを維持します。
• 特に、妊娠の前半では、ストレスの多い状況を避けてください。

それは心臓への損傷の程度に依存するように、この病気の予後は、あいまいです。 いくつかのケースでは、医師は、子供の命を救うために管理します。 それにもかかわらず、これらの子供たちは、一定のケアと専門家の監督を必要とします。