ウェルドニッヒ・ホフマン：フォームと主な症状

ウェルドニッヒ・ホフマン-筋萎縮を伴う非常に深刻な病理学、脊髄の主要な神経線維が徐々に破壊、及び、その結果、 筋萎縮。 すぐにこれがあることは注目に値する 継承された遺伝性疾患、 常染色体劣性方法で送信されます。

ウェルドニッヒ・ホフマンとは何ですか？

これは、神経系の神経支配の基本構造が徐々に破壊を伴う神経疾患です。 例えば、多くの場合、脊髄の前根の脱髄があります。 また、疾患は、いくつかの脳神経に影響を与えます。

もちろん、神経線維の損傷は、筋肉の状態に影響を与えます。 しかし、この疾患のために筋肉の一部が別の「バンドル」萎縮しながら、収縮する能力を保持する、いわゆるビーム筋肉損失によって特徴付けられます。

脊髄萎縮Verdniga-ホフマンは幼年期で明らかに。 今日は、疾患の三つの主要な形態に分かれています。

先天性疾患Verdniga-ホフマンとその症状

一般的に、病気のこの形式の最初の症状は、出生後の最初の数日間で、すでに顕著です。 子供が低迷提示 四肢の麻痺を。 病気の子供の泣き声は加えて、彼らは電力プロセスが壊れている必要があり、弱く、かろうじて聞こえます。

あなたの子供が成長するにつれて、あなたは物理的な開発の遅れに気づくことができます。 病気の赤ちゃんが座ることも、立つこともできない、頭を保持しません。 のみまれに、赤ん坊が直立位置で体を保持することができるが、この能力は神経線維の破壊としてかなり迅速に消えます。

また、骨格の発達に何らかの異常、特に、股関節形成異常、脊柱側弯症、漏斗胸の形成、内反足、水頭症があります。

悪性疾患の間に、および神経終末の変性が急速に進んでいます。 萎縮症は骨格筋、だけでなく、内臓の繊維だけでなく、説明することができます。 多くの場合、呼吸不全につながるダイアフラムを、影響を受けました。 残念ながら、同様の疾患を持つ子どもは、9歳まで（平均的に）住んでいます。

早期Verdniga・ホフマン病

病気の主な症状は、人生の後半に現れます。 子どもの身体的発達の最初の数ヶ月は非常に正常渡す - 子供は、頭を保持して座って学習し、時には手を借りないまで座ることができます。 しかし、すべてのこれらのスキルは、疾患の活性化の後に失われます。 ところで、多くの場合、感染症を引き起こします。

指や腱の拘縮の振戦 - 神経線維の破壊の最初の兆候。 その後、筋肉の萎縮や麻痺を開発しています。 患者の生活の平均期間は14〜16年の間にあります。

後期疾患Verdnigaホフマン

このような疾患は、よりマイルドです。 原則として、子供が2歳になるまではかなり正常に開発しています。 子供は、座る立って歩くことを学習します。 時間だけで両親は、いくつかの偏差を気づき始めます。

まず、病気の子供の歩行変更 - 多くの膝を曲げ、彼が行くと、多くの場合、バランスを持っていない、落ちます。 病状などのような骨格中にいくつかの変更、気付くこと 胸の変形。 Verdniga -ホフマン症候群は強い振戦を特徴とする、筋緊張、メインの消失減少 無条件反射します。

ほとんどの場合、子供の10〜12年には完全に独立した旅の能力を失います。 しかし、この場合には患者は20に、そして時には30年まで存続します。